Kỹ thuật can thiệp mới mở thông van động mạch phổi để điều trị bệnh lý không lỗ van động mạch phổi với vách liên thất nguyên vẹn tại Bệnh viện Đà Nẵng

Bs. Nguyễn Bá Triệu, Bs. Nguyễn Hữu Thành Hãn, Bs. Nguyễn Thanh Vinh, Bs.Nguyễn Minh Phương Dung, Bs. Nguyễn Viết Lê Tâm.

Khoa Phẫu thuật - Can thiệp tim mạch, Bệnh viện Đà Nẵng, Việt Nam.


Ca lâm sàng

Kỹ thuật can thiệp mới mở thông van động mạch phổi để điều trị bệnh lý không lỗ van động mạch phổi với vách liên thất nguyên vẹn tại Bệnh viện Đà Nẵng.

Bs. Nguyễn Bá Triệu, Bs. Nguyễn Hữu Thành Hãn, Bs. Nguyễn Thanh Vinh, Bs.Nguyễn Minh Phương Dung, Bs. Nguyễn Viết Lê Tâm.

Khoa Phẫu thuật - Can thiệp tim mạch, Bệnh viện Đà Nẵng, Việt Nam.

Tóm tắt

          Chúng tôi báo cáo một kỹ thuật mới để mở thông van động mạch phổi trên bệnh nhi mắc bệnh lý không lỗ van động mạch phổi với vách liên thất nguyên vẹn. Bệnh lý này có thể kết hợp thiểu sản thất phải mức độ từ nhẹ đến trung bình, tồn tại phần phễu thất phải và không có tuần hoàn mạch vành phụ thuộc áp lực thất phải.

Chúng tôi đã thực hiện thành công mở thông van động mạch phổi cho bệnh nhi sơ sinh và không có biến chứng xảy ra trong khi tiến hành thủ thuật. Trước khi được can thiệp mở thông van, bệnh nhi cần một nguồn cấp máu cho tuần hoàn phổi qua luồng thông ống động mạch để duy trì đời sống trong tuần đầu sau sinh. Bệnh nhi sau khi được can thiệp, tình trạng lâm sàng tạm ổn định trong một thời gian ngắn và sẽ được tiến hành thông tim lại trong vòng 1 năm để lập chiến lược điều trị tiếp theo. Chúng tôi cho rằng kỹ thuật này khá an toàn và hiệu quả khi tiến hành và có thể trở thành sự lựa chọn điều trị đầu tiên đối với các bệnh nhi sơ sinh mắc bệnh lý không lỗ van động mạch phổi với vách liên thất nguyên vẹn.

Giới thiệu

Không lỗ van động mạch phổi với vách liên thất nguyên vẹn là một trong những khiếm khuyết về tim có tần suất mắc rất thấp, chiếm ít hơn 1% trong tổng số bệnh nhi bị tim bẩm sinh. Tuy nhiên, đây là bệnh lý tim bẩm sinh phổ biến thứ 3 trong nhóm bệnh tim bẩm sinh có tím trong thời kỳ sơ sinh [3][5][9] . Mô bệnh học của bệnh lý này đa dạng từ thiểu sản van bá lá và thất phải cho đến kích thước buồng thất phải gần như bình thường. Bất thường dạng Ebstein’s của van ba lá và dãn lớn buồng thất phải cũng được báo cáo và thường có tiên lượng xấu. Thêm vào đó, sự thông thương giữa buồng thất phải và mạch vành là tương đối hay gặp, tuần hoàn vành phụ thuộc một phần hay hoàn toàn vào áp lực trong buồng thất phải.

          Bởi tổn thương giải phẫu mang tính chất di truyền nên phác đồ điều trị được đánh giá trên từng cá thể riêng biệt. Mục tiêu cuối cùng đặt ra là sửa chữa 2 thất với việc tách biệt hai hệ tuần hoàn chủ - phổi. Tuy nhiên, mục tiêu này đôi khi không thể thực hiện được, nên việc sửa chữa một thất rưỡi hay một thất (tuần hoàn Fontan) là cần thiết [7][11][12]. Ghép tim được tiến hành trong một số trường hợp hẹp nặng hay gián đoạn động mạch vành và rối loạn chức năng thất trái thứ phát.

Việc tiếp cận điều trị ban đầu cho bệnh nhi trong giai đoạn sơ sinh nên được tiến hành ngay khi có thể (nếu tuần hoàn của mạch vành không bất thường). Kỹ thuật mở thông van động mạch phổi để giải áp thất phải và kích thích hệ mạch máu phổi phát triển cần được thực hiện sớm [2][6].

          Trong suốt thập kỷ qua, kỹ thuật đục thủng van để mở thông van động mạch phổi, thiết lập sự liên tục giữa thất phải và động mạch phổi dưới sự hổ trợ của thông tim can thiệp ngày càng khả thi, ngay cả ở Việt Nam. Chúng tôi báo cáo một kỹ thuật mới được áp dụng trong việc đục thủng van động mạch phổi tại bệnh viện Đà nẵng, kỹ thuật này đã được khuyến cáo và đưa vào trong thực hành lâm sàng, những thuận lợi và bất lợi của phương pháp này sẽ được thảo luận ở các phần sau.

Ca lâm sàng

          Một trẻ sơ sinh được chuyển đến bệnh viện Đà Nẵng với biểu hiện tím trung ương, độ bão hòa oxy đo được 74%. Bệnh nhi được chẩn đoán không lỗ van động mạch phổi với vách liên thất nguyên vẹn, có lỗ thông liên nhĩ và tuần hoàn động mạch phổi được duy trì thông qua giá đỡ (stent) kích thước 4*13mm ở vị trí của ống động mạch.

-         Nghe tim: tiếng thổi liên tục khoảng gian sườn II, đường trung đòn trái tương ứng với vị trí của ống động mạch, tiếng thổi hở van ba lá ở bờ dưới mũi ức.

-         XQuang phổi: bóng tim lớn, chủ yếu lớn nhĩ phải và giảm nhẹ tưới máu hai trường phổi (hình 1.1).

 

Hình 1.1 Trên phim XQuang phổi, bóng tim lớn, chủ yếu do lớn nhĩ phải.

-         Điện tâm đồ: nhịp xoang, dày thất phải.

-         Siêu âm tim (hình 1.2):

+Vị thế tim bình thường, không lỗ van động mạch phổi với vách liên thất nguyên vẹn. Thất phải thiểu sản chủ yếu vùng cơ bè. Van ba lá và van động mạch phổi thiểu sản với những mức độ khác nhau.

+ Không có sự thông thương giữa hệ mạch vành và thất phải.

+ Các nhánh động mạch phổi có kích thước tốt, tuần hoàn phổi được duy trì qua stent ống động mạch.

+ Kích thước lỗ thông liên nhĩ khoảng 7.4mm.


Hình 1.2: Tuần hoàn phổi được duy trì thông qua stent ống động mạch. Kích thước
lỗ thông liên nhĩ khoảng 7.4mm. Hở van ba lá ¾ , chênh áp thất phải/nhĩ phải 108mmHg.

             Bệnh nhân đã được hội chẩn xác định cần phải thông tim để đánh giá tổn thương và có thể tiến hành mở thông van động mạch phổi. Thăng bằng toan kiềm được điều chỉnh trước khi tiến hành can thiệp.

Sau khi giải thích cặn kẽ lợi ích cũng như nguy cơ của thủ thuật, gia đình bệnh nhi đã đồng ý tiến hành can thiệp cho bệnh nhi.

Kỹ thuật

            Qúa trình thực hiện thủ thuật can thiệp đều được tiến hành dưới gây mê nội khí quản bởi bác sĩ gây mê tim trẻ em. Heparin được tiêm truyền để duy trì ACTs trên 200s, thường 50-100 đơn vị/kg.

            Thiết lập đường vào từ tĩnh mạch đùi phải với sheath 5French (Công ty Terumo, Nhật bản), đồng thời theo dõi huyết áp xâm lấn liên tục qua đường động mạch đùi phải.

            Một ống thông JR 4French (Công ty Terumo, Nhật bản) được đưa vào từ tĩnh mạch đùi bên phải đến dưới mặt phẳng của van động mạch phổi, vị trị của ống thông được xác định trên hình chiếu trước-sau và bên. Tiến hành đánh giá huyết động của bệnh nhi bao gồm: áp lực thất phải và áp lực hệ thống. Sau khi đo, áp lực thất phải (125 mmHg), cao hơn so với áp lực hệ thống (87mmHg).

            Tiến hành chụp buồng thất phải với chất cản quang để xác định lại các tổn thương đã được ghi nhận qua siêu âm tim. Kết quả cho thấy không có sự thông thương giữa buồng thất phải và thân động mạch phổi. Vùng phễu thất phải có hình ảnh bình thường (hình 1.3).

Hình 1.3: Chụp buồng tim phải ở hình chiếu trước-sau và bên: cho thấy không có sự thông thương giữa buồng thất phải và thân động mạch phổi, có sự thiểu sản trung bình thất phải chủ yếu vùng cơ bè, khích thước vùng phễu tốt. Hở van ba lá đáng kể.

             Một dây dẫn can thiệp kích thước 0.014 inch, đầu cứng được đưa vào vị trí đường thoát thất phải và được xác định lại bằng chụp trước sau và bên.

            Một ông thông siêu nhỏ, kích thước 1.7French (công ty EV3, Hoa Kỳ) được đưa vào thất phải qua ống thông JR 4French thông qua dây dẫn can thiệp trên và được định vị ngay dưới mặt phẳng vòng van, đầu của dây dẫn tiếp xúc trực tiếp lên bề mặt lá van động mạch phổi.

Vị trí phù hợp của hệ thống can thiệp được xác định lại bởi chụp buồng tim với chất cản quang thông qua hệ thống chữ Y nối với ống thông JR 4French (kỹ thuật này thường được sử dụng trong chụp mạch vành).

            Van động mạch phổi được tiến hành đục thủng với dây dẫn đầu cứng. Chụp buồng tim với chất cản quang kiểm tra thấy van đã được đục thủng và dây dẫn can thiệp tiếp tục được di chuyển lên thân động mạch phổi đến vị trí thích hợp. Chụp buồng tim với chất cản quang kiểm tra lại một lần nữa để chắc chắn không có thủng động mạch phổi hay phễu thất phải bằng cách quan sát sự rò rỉ chất cản quang ra ngoài thành mạch hay phối hợp cả hai (hình 1.4).

Hình 1.4: Tồn tại một dòng nhỏ theo hướng xuôi dòng qua van động mạch phổi sau đục thủng với dây dẫn đầu cứng.

Ống thông siêu nhỏ (1.7French) tiếp tục được đưa đến động mạch phổi phải trên dây dẫn đầu cứng. Sau đó dây dẫn đầu cứng được thay bằng một dây dẫn khác kích thước 0.014 inch với đầu mềm hơn thông qua ống thông siêu nhỏ nói trên. Dây dẫn đó được đưa đến động mạch phổi phải và được cố định tại phần xa của động mạch phổi phải. Ống thông siêu nhỏ (1.7French) và ống thông JR 4French được rút ra khỏi hệ thống (hình 1.5).

Hình 1.5: Ống thông siêu nhỏ 1.7 Fr được đưa vào động mạch phổi phải bao bên ngoài của dây dẫn cứng, sau đó dây dẫn đầu cứng được thay bằng một loại dây dẫn mềm khác (0.014”) và được đưa vào động mạch phổi phải thông qua ống thông nhỏ.

Một quả bóng nhỏ, kích thước 1.5*15mm (công ty Medtronic, Hoa Kỳ) được đưa vào qua dây dẫn mềm, đến cố định tại vị trí mặt phẳng của van động mạch phổi. Bóng được bơm căng dưới sự kiểm soát áp lực với sự hình thành và biến mất của hình ảnh “đồng hồ cát”. Sau đó, quả bóng này được thay bằng một quả bóng kích thước 2.5*15mm và lại được bơm căng bóng. Tiếp tục nong van bằng bóng 5*15mm VACS II (Công ty Osypka, Đức) để hoàn thành việc mở thông van động mạch phổi (hình 1.6).

Hình 1.6: Bóng 5*15m VACS II (Osypka, Đức) được căng ở vị trí van động mạch phổi.

          Tiến hành chụp buồng thất phải với chất cản quang đã thấy được sự liên tục của thất phải và thân động mạch phổi kèm theo phản ứng phễu thất phải về mặt động học (hình 1.7).


Hình 1.7: Sự liên tục giữa thất phải và thân động mạch phổi, với phản ứng nhẹ vùng dưới van và sự thuyên giảm mức độ hở van ba lá.

          Quá trình can thiệp không xảy ra biến chứng gì, độ bão hòa oxy đo được sau can thiệp khoảng 80-90% (đã rút ống nội khí quản), không xảy ra toan chuyển hóa, nồng độ lactate máu bình thường. Bệnh nhi được ra viện sau 10 ngày với siêu âm tim kiểm tra cho thấy dòng máu xuôi chiều qua van động mạch phổi, chênh áp tối đa đo đượ qua van động mạch phổi khoảng 50mmHg, có phản ứng thứ phát nhẹ ở vùng phễu thất phải. Hở van động mạch phổi trung bình và tồn tại dòng máu qua stent ống động mạch ở mức độ vừa. Sau 6 tháng theo dõi, bệnh nhân lâm sàng vẫn ổn định, tăng cân, độ bão hòa oxy khoảng 90%. Siêu âm tim cho thấy sự thuyên giảm phì đại vùng phễu thất phải, chênh áp tối đa qua đường thoát thất phải khoảng 45 mmHg, hở van động mạch phổi trung bình, dòng máu qua ống động mạch bình thường. Thất phải và van ba lá phát triển tốt. Bệnh nhân chờ theo dõi để tiến hành thông tim lại xét nong van động mạch phổi, bít ống động mạch và thông liên nhĩ với sự đánh giá áp lực và tính toán cung lượng tim.

Thảo luận

          Mở thông van động mạch phổi bằng kỹ thuật đục thủng van với dây dẫn đầu cứng đã được báo cáo lần đầu tiên bởi Latson vào năm 1991, và kể từ đó thỉnh thoảng có thêm một vài trường hợp tương tự cũng được ghi nhận [1][7][8][11]].

          Henry Chubb và cộng sự đã có báo cáo 39 bệnh nhi được đục thủng van động mạch phổi bằng thông tim trong bệnh lý không lỗ van động mạch phổi với vách liên thất nguyên vẹn qua 21 năm kể từ trường hợp đầu tiên được thực hiện tại trung tâm này. Có 8 ca tử vong (21%), và không có ca nào tử vong trong 35 ngày đầu. Ghi nhận không có trường hợp nào có rối loạn nhịp và thiếu máu cơ tim. Có 25 bệnh nhi (tỉ lệ sống 83%) có được tuần hoàn 2 thất. Tác giả cũng ghi nhận, can thiệp qua da mở thông van động mạch phổi có thể tránh phải phẫu thuật tim hở để sửa chữa thương tổn. Đối với những bệnh nhân có đặt stent ống động mạch, giảm đáng kể tỉ lệ can thiệp lại sớm và số ngày nằm viện [4].

          Kỹ thuật đục thủng van động mạch phổi bằng thông tim trong bệnh lý không lỗ van động mạch phổi với vách liên thất nguyên vẹn còn được báo cáo bởi Carlos A.C.Pedra và cộng sự tại Viện Dante Pazzanese de Cardiologia, Brasil. Họ cũng có kết luận rằng kỹ thuật này khá an toàn và hiệu quả [1].

          Mặc dù giá thành thấp là một thuận lợi thấy rõ, nhưng kỹ thuật can thiệp này cũng có một vài khó khăn cần lưu ý: Vị trí của ống thông được định vị ngay dưới mặt phẳng vòng van động mạch phổi và có xu hướng thay đổi vị trí do độ cứng của dây dẫn khi được di chuyển lên trên. Thêm vào đó, việc điều chỉnh thủ công khó tiên lượng trước được có thể dẫn đến thủng xuyên vòng van. Trong trường hợp của chúng tôi, lá van động mạch phổi mỏng và không có đề kháng với sự di chuyển của dây dẫn đầu cứng. Hơn nữa, đối với các lá van động mạch phổi bị sợi hóa dày hơn đòi hỏi một lực lớn hơn để đục thủng do đó làm tăng nguy cơ xảy ra các biến chứng. Trong trường hợp thủng phần cơ của đường thoát thất phải, hoặc thậm chí ở vùng thân động mạch phổi thì nguy cơ tràn máu màng tim có thể xảy ra. Tuy nhiên, do đường kính của dây dẫn được giảm đáng kể (0.014”) nên vấn đề chảy máu là không đáng kể[1] [2].

          Ngoài ra, Yasutaka Hirata và cộng sự đã có báo cáo rằng, mặc dù mở thông van động mạch phổi có thể làm giảm tắc nghẽn gây ra do bất thường tiên phát của lá van nhưng không thể mở rộng đường kính của vòng van động mạch phổi. Vì thế, những bệnh nhân có hẹp vòng van đáng kể thường sau đó cần phải can thiệp phẫu thuật để sửa chữa thương tổn [12].

          Tuy nhiên, qua những nghiên cứu gần đây cho thấy có sự tăng đáng kể số lượng bệnh nhi được trải qua kỹ thuật đục thủng van động mạch phổi bằng phương pháp thông tim trong bệnh lý không lỗ van động mạch phổi với vách liên thất nguyên vẹn và các tác giả ngày càng tán thành thủ thuật này như là biện pháp lựa chọn điều trị đầu tiên cho bệnh lý này [1][12].

Tóm lại, trong thời gian một thập kỷ qua, kỹ thuật đục thủng van động mạch phổi để mở thông van đã được các bác sỹ can thiệp xem như một phương pháp đi tiên phong trong điều trị bệnh lý không lỗ van động mạch phổi với vách liên thất nguyên vẹn tại nhiều viện tim trên thế giới. Những thuận lợi cũng như bất lợi đã được thảo luận ở trên cũng phần nào đã cho thấy phương pháp này có thể trở thành lựa chọn ưu việt đầu tiên trong điều trị bệnh lý không lỗ van động mạch phổi với vách liên thất nguyên vẹn.

References

  1. Carlos A. C. Pedra et al (2001), “New Percutaneous Techniques for Perforating the Pulmonary Valve in Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum”, Arq Bras Cardiol, volume 77 (nº 5), 479-86.
  2. 2.     Gabriella Agnoletti, MD, PHD et al (2003), “Perforation of the Atretic Pulmonary Valve: Long-Term Follow-Up”, Journal of the American College of Cardiology, Vol. 41, No. 8.
  3. Henry Burkholder and Duraisamy Balaguru (2012), “Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum: Management Options and Decision-making”, Pediattrics & Therapeutics, S5.
  4. Henry Chubb, MBBS, Erkki Pesonen, MD et al (2012), “Long-Term Outcome Following Catheter Valvotomy for Pulmonary Atresia With Intact Ventricular Septum”, Journal of the American College of Cardiology, Vol. 59, No. 16.
  5. Jospesh V De Giovanni et al (2007), “Pulmonary atresia”, Percutaneous interventions for congenital heart disease, Informa Healthcare, 69-77 Paul Street, London; 207-215.
  6. Kelly M. McLean, MD et al (2006), “Pulmonary Atresia With Intact Ventricular Septum: Initial Management”, Ann Thorac Surg; 82:2214 –20.
  7. Mazeni Alwi, MBBS, MRCP et al (2006),“Management Algorithm in Pulmonary Atresia With Intact Ventricular Septum”, Catheterization and Cardiovascular Interventions 67:679–686.
  8. Mazeni Alwi, MRCP et al (2011), “Concomitant stenting of the patent ductus arteriosus and radiofrequency valvotomy in pulmonary atresia with intact ventricular septum and intermediate right ventricle: Early in-hospital and medium-term outcomes”, The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery; Volume 141, Number 6; 1355-1361.
  9. Ralf J Holzer and John P Cheatham (2009), “Radiofrequency perforation of the pulmonary valve in patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum”, Complications During Percutaneous Interventions for Congenital and Structural Heart Disease, Informa Healthcare, 69-77Paul Street, London; 68-71.
  10. Shoujun Li, MD et al (2011), “Hybrid Therapy for Pulmonary Atresia With Intact Ventricular Septum”, Ann Thorac Surg; 91:1467–72.
  11. Timothy F. Feltes, MD, FAHA, Chair et al, (2011), “Indications for Cardiac Catheterization and Intervention in Pediatric Cardiac Disease”, Circulation; 123:2607-2652.
  12. Yasutaka Hirata,MD et al(2007),“Pulmonary Atresia With Intact Ventricular Septum: Limitations of Catheter-Based Intervention”, Ann Thoracic Surg; 84:574 – 80).

 

          

Các bản tin khác :