Trang chủ

CA LÂM SÀNG BÍT VỠ PHÌNH XOANG VALSALVA VÀNH PHẢI VÀO BUỒNG NHĨ PHẢI BẰNG DỤNG CỤ QUA ĐƯỜNG ỐNG THÔNG TẠI BỆNH VIỆN ĐÀ NẴNG

(15/05/2023)
Ca lâm sàng
BÍT VỠ PHÌNH XOANG VALSALVA VÀNH PHẢI VÀO BUỒNG NHĨ PHẢI BẰNG DỤNG CỤ QUA ĐƯỜNG ỐNG THÔNG TẠI BỆNH VIỆN ĐÀ NẴNG.
Bs. Nguyễn Bá Triệu, Bs. Nguyễn Hữu Thành Hãn, Bs. Nguyễn Thanh Vinh.
Bs. Nguyễn Minh Phương Dung, Bs. Nguyễn Viết Lê Tâm.
Khoa Tim bẩm sinh và Cấu trúc - Bệnh viện Đà Nẵng, Việt Nam.
Tóm tắt
     Vỡ phình xoang Valsalva động mạch chủ là một tổn thương bẩm sinh rất hiếm gặp; diễn tiến tự nhiên của bệnh thường không được xác định rõ ràng nhưng nếu không được điều trị, tiến triển của bệnh thường tiên lượng xấu. Kết quả phẫu thuật kinh điển để sữa chữa thương tổn vỡ phình xoang Valsalva có tỷ lệ tử vong thấp, tuy nhiên trường hợp bệnh nhân có lỗ thông tồn lưu sau phẫu thuật cần phải phẫu thuật lại thì bệnh nhân sẽ có nguy cơ tử vong cao. Thông tim can thiệp bít vỡ phình xoang Valsalva bằng dụng cụ qua đường ống thông có những lợi điểm nhất định so với phương pháp phẫu thuật tim mở với hệ thống tuần hoàn ngoài cơ thể và các nguy cơ tiềm ẩn của nó.
     Cùng với sự phát triển của các phương tiện chẩn đoán hình ảnh tim mạch cũng như sự cải tiến của các loại dụng cụ thông tim can thiệp khác nhau, bao gồm cả các dụng cụ bít lỗ thông; phương pháp bít các tổn thương trong tim không cần phẫu thuật dần dần đã trở thành phương pháp lựa chọn đầu tiên thay thế cho phẫu thuật tim hở. Chúng tôi báo cáo một trường hợp lâm sàng vỡ phình xoang Valsalva vành phải vào buồng nhĩ phải được bít bằng dụng cụ qua đường ống thông tại Bệnh viện Đà Nẵng. Chúng tôi đã can thiệp thành công và không có biến chứng xảy ra trong khi tiến hành thủ thuật. Bít lỗ vỡ phình xoang Valsalva bằng thông tim can thiệp có nhiều lợi điểm đáng kể hơn so với phẫu thuật tim hở. Những nỗ lực thành công trong can thiệp các bệnh nhân vỡ phình xoang Valsalva có nguy cơ cao khi phải phẫu thuật đã mở ra khả năng không nhỏ cho phương pháp bít vỡ phình xoang Valsalva bằng dụng cụ qua thông tim can thiệp.
Giới thiệu
     Vỡ phình xoang Valsalva động mạch chủ thường gặp là tổn thương bẩm sinh, có thể xảy ra ở lứa tuổi từ thơ ấu đến tuổi vị thành niên, rất hiếm khi xảy ra sau viêm nội tâm mạc nhiễm trùng hoặc sau thay van động mạch chủ. Vỡ phình xoang Valsalva được mô tả trong y văn từ những năm 1840, có thể gặp lỗ vỡ đơn thuần hay phối hợp với các dị tật tim bẩm sinh khác. Tỉ lệ mắc bệnh thay đổi từ 0.14 đến 3.5% trong tất cả các dị tật bẩm sinh. Tỉ lệ này cao gấp 5 lần ở châu Á so với các nước phương Tây, và cao gấp ba lần ở nam giới so với nữ giới[6][9][12].
     Phình xoang Valsalva chưa vỡ thường không có triệu chứng lâm sàng; tuy nhiên, khi túi phình vỡ vào một trong các buồng tim thì huyết động thường bị ảnh hưởng và khoảng 80% bệnh nhân có triệu chứng. Sự xuất hiện các triệu chứng của bệnh thay đổi theo các mức độ khác nhau, tùy thuộc vào vị trí và kích thước lỗ thủng; có thể biểu hiện suy tim cấp và tử vong đột ngột, nhưng cũng có thể diễn tiến từ từ như một tổn thương tim bẩm sinh có luồng thông trái-phải. Nếu không được điều trị thì thời gian sống còn trung bình khoảng từ 1 đến 3.9 năm[2][5][7].
     Mặc dù kết quả lâu dài của phương pháp phẫu thuật tim hở thường được ghi nhận tốt, tuy nhiên nếu bệnh nhân còn lỗ thông tồn lưu sau phẫu thuật, cần phải tiến hành phẫu thuật lại thì thường đi kèm với nguy cơ tử vong cao. Để tránh phẫu thuật mở xương ức lại ở những bệnh nhân có lỗ thông tồn lưu sau lần đầu phẫu thuật sửa chữa, can thiệp bít lỗ thông qua da sử dụng dù Rashkind đã được Cullen và cộng sự thực hiện thành công vào năm 1994[11]. Tuy nhiên, trước đó, một biến chứng rò động mạch chủ vào thất phải sau phẫu thuật thay van động mạch chủ đã được can thiệp bít bằng dụng cụ qua da bởi Hourihan và cộng sự tiền hành vào năm 1992. Những nỗ lực thành công trong việc bít các lỗ thông tồn lưu ở những bệnh nhân nguy cơ cao khi phải phẫu thuật đã mở ra khả năng không nhỏ cho lĩnh vực thông tim can thiệp bít vỡ phình xoang Valsalva qua da bằng dụng cụ, những thuận lợi cũng như một số hạn chế của phương pháp này sẽ được chúng tôi đề cập ở phần sau.
Ca lâm sàng
     Bệnh nhân nữ, 25 tuổi, nhập viện Khoa Phẫu thuật & Can thiệp tim mạch-bệnh viện Đà Nẵng với triệu chứng đột ngột xuất hiện cơn đau vùng ngực trái kèm khó thở nhẹ 2 ngày trước đó. Bệnh nhân không có tiền sử bệnh lí gì đặc biệt.
     Khám lâm sàng có tiếng thổi liên tục cường độ 4/6 nghe rõ nhất ở bờ trái xương ức, trội hơn ở thì tâm thu.
     Trên XQ, bóng tim lớn nhẹ, chủ yếu do lớn thất trái, mờ nhẹ trường phổi ở hai đáy phổi (hình 1.1).
 
Hình 1.1. Bóng tim lớn nhẹ, chủ yếu do lớn thất trái, mờ nhẹ trường phổi ở hai đáy phổi.
     Điện tâm đồ: nhịp nhanh xoang, phì đại thất trái.
     Siêu âm tim: 2D và doppler màu cho thấy hình ảnh vỡ phình xoang Valsalva vành phải vào buồng nhĩ phải. Đường kính lỗ vỡ phình xoang Valsalva 6.7mm. Không có thông liên thất cũng như hở van động mạch chủ kèm theo (hình 1.2).
 
     Bệnh nhân được hội chẩn và chuyển đến phòng thông tim can thiệp để tiến hành thông tim chẩn đoán và xét khả năng can thiệp bít lỗ thủng xoang Valsalva bằng dụng cụ.
     Sau khi được nghe giải thích cặn kẽ những lợi ích cũng như nguy cơ của thủ thuật, gia đình bệnh nhân đã đồng ý tiến hành xét can thiệp cho bệnh nhân.
Kỹ thuật điều trị bằng thông tim can thiệp
     Tất cả các thủ thuật can thiệp đều được tiến hành dưới gây mê và dưới sự hướng dẫn của siêu âm tim qua thành ngực và dưới màn tăng sáng.
     Kháng sinh dự phòng và heparin HCL liều 100UI/kg được cho qua đường tĩnh mạch.
     Thiết lập đường vào qua da từ động mạch và tĩnh mạch đùi bằng kỹ thuật Seldinger với ống thông 5French (Công ty Terumo, Nhật Bản).
     Thông tim phải, trái được tiến hành thường quy để đo áp lực và đánh giá luồng thông trái-phải. Áp lực động mạch phổi trung bình đo được là 35mmHg.
     Tiến hành chụp chọn lọc hệ mạch vành để xác định giải phẫu mạch vành, đặc biệt là vị trí xuất phát của lỗ động mạch vành phải trong trường hợp lỗ thủng của phình xoang Valsalva nằm ở xoang vành phải. Chụp mạch gốc động mạch chủ cho thấy túi phình lớn (13/7mm) của xoang Valsalva vành phải vỡ vào nhĩ phải. Việc chụp hình ảnh gốc động mạch chủ dưới màn tăng sáng được tiến hành ở ít nhất hai mặt phẳng vuông góc để ước lượng kích thước lỗ vỡ của phình xoang Valsalva, đường dò vào các buồng tim và kích thước của lỗ vỡ. Không thấy thông liên thất và hở van động mạch chủ kèm theo (hình 1.3).
  
(A)30°LAO+30°cranial                          (B) hình chiếu bên                                         (C) hình chiếu bên
     Hình 1.3. Chụp mạch gốc động mạch chủ cho thấy túi phình lớn (13/7mm) của xoang Valsalva vành phải vỡ vào nhĩ phải: hình (A) và (B). Hình (C): kích thước từ lỗ vào của động mạch vành phải đến bờ của lỗ thủng xoang Valsalva vành phải khoảng 10mm.
     Một ống thông JR 5French (Công ty Terumo, Nhật Bản) được đưa vào từ động mạch đùi phải đến miệng vào của lỗ vỡ phình xoang Valsalva và tiếp đó một dây dẫn 0.035 inch, chiều dài 260cm Terumo được xuyên qua vị trí lỗ thủng. Sau đó ống thông JR được đẩy theo dây dẫn đường qua lỗ thủng. Dùng một hệ thống thòng lọng kích thước 10 mm (công ty PFM, CHLB Đức) đưa vào qua tĩnh mạch đùi phải để móc lấy dây dẫn đường ban đầu từ vị trí của tĩnh mạch chủ trên và kéo đưa ra ngoài tĩnh mạch đùi phải để thành lập một vòng nối động-tĩnh mạch.
     Sau đó, ống thông dẫn đường 5French Terumo được lấy ra khỏi tĩnh mạch đùi phải, thay vào đó là một hệ thống dẫn đường để đặt dụng cụ 9French (công ty AGA, Hoa Kỳ) được đưa vào động mạch chủ ngực đoạn lên qua dây dẫn(hình 1.4).
 
(A)30°LAO+30°cranial                                                 (B) hình chiếu bên
Hình 1.4. Một hệ thống dẫn đường để đặt dụng cụ 9French (công ty AGA, Hoa Kỳ) được đưa vào động mạch chủ ngực đoạn lên qua dây dẫn.
Đặt dụng cụ
     Dụng cụ dù Amplazter loại bít ống động mạch kích thước 14/12 được đưa vào hệ thống dẫn đường đặt dụng cụ 9 French đến đầu xa của hệ thống thả dù. Tiếp đến tiến hành mở bung đầu xa của dụng cụ dù, sau đó toàn bộ hệ thống được kéo lùi lại để dụng cụ dù được đặt vào đúng vị trí miệng của lỗ thủng xoang valsalva động mạch chủ. Chụp mạch vành được thực hiện lại để xác định lại chính xác vị trí của dù và loại bỏ sự chèn vào lỗ vào động mạch vành (hình 1.5).
Hình 1.5. Chụp mạch vành được thực hiện để xác định lại chính xác vị trí của dụng cụ dù và loại bỏ sự chèn vào lỗ vào động mạch vành phải.
     Đồng thời, siêu âm tim qua thành ngực cũng được tiến hành để đánh giá hình thái và chức năng của van động mạch chủ cũng như luồng thông tồn lưu. Khi dụng cụ dù được xác định nằm đúng vị trí và tất cả các tiêu chuẩn trên đã được kiểm tra tốt, tiến hành thả dụng cụ dù (hình 1.6).
 
(A) 30°LAO+30°cranial                                             (B) lateral      
Hình 1.6. Chụp động mạch chủ sau thả dụng cụ không thấy luồng thông tồn lưu.
      Thời gian quá trình can thiệp là 90 phút, lượng máu mất khoảng 80mL. Bệnh nhân được rút ống nội khí quản vào ngày thứ nhất hậu phẫu, sau đó chuyển sang giai đoạn phục hồi chức năng và xuất viện sau 7 ngày. Siêu âm tim kiểm tra: nhịp xoang, không hở van động mạch chủ, không có luồng thông tồn lưu(hình 1.7).
 
Hình 1.7. Siêu âm tim không thấy luồng thông tồn lưu.
Bệnh nhân được theo dõi cẩn thận sau 3 tháng như bệnh nhân ngoại trú và kết quả vẫn tốt.
Thảo luận
     Phương pháp điều trị phẫu thuật kinh điển đối với những trường hợp vỡ phình xoang Valsalva là đóng lỗ thông bằng miếng vá cùng với sự hỗ trợ của hệ thống tuần hoàn ngoài cơ thể. Mặc dù tỉ lệ tử vong thường thấp (<2%), nhưng việc chạy tim phổi nhân tạo, mở xương ức và sẹo vết mổ cũng là những nguy cơ tiềm ẩn, có thể gây tử vong[3][6][8][10].
     Tuy nhiên, vỡ phình xoang Valsalva là một trong những tổn thương bẩm sinh hiếm gặp; diễn tiến tự nhiên không được nhận định rõ ràng, nhưng nếu không điều trị, tiên lượng thường xấu. Về mặt bệnh học, có một tình trạng mỏng dần của lớp áo giữa thành động mạch chủ, sự không toàn vẹn của quá trình hình thành vách thân nón cùng với sự bất thường của lớp áo giữa động mạch chủ và sự sợi hóa vòng van dẫn đến việc hình thành túi phình. Mặc dù phình xoang Valsalva có thể liên quan đến cả ba xoang vành, tuy nhiên nó thường xuất hiện thường xuyên hơn ở xoang vành phải (80-85%) hơn là xoang không vành (10-15%). Và túi phình thường vỡ vào nhĩ phải hoặc thất phải, nhưng cũng có thể xảy ra trường hợp vỡ vào thất trái, động mạch phổi, tĩnh mạch chủ trên và trung thất [1][5][9]. Phình xoang mắc phải thường do viêm nội tâm mạc hoặc do thoái hóa và bệnh lý gây viêm, cũng như hội chứng Marfan’s và bệnh Behçet’s, thường có xu hướng liên quan đến một hay nhiều xoang Valsalva cùng với gốc động mạch chủ [12].
     Thông liên thất và hở van động mạch chủ là những thương tổn thường gặp đi kèm với vỡ phình xoang Valsalva. Khi khối phình vỡ vào đường thoát thất phải thì một thông liên thất dưới động mạch chủ thường hay đi kèm, nhưng nếu lỗ thông liên thất nhỏ và đường kính của thành túi phình tăng, nó có thể tiếp xúc với vùng bờ đối diện với thông liên thất và sau đó bít dần lỗ thông do dính vào thành túi phình [8][9][12].
     Trước tiên đã có ba trường hợp vỡ phình xoang Valsalva được báo cáo, trong đó hai trường hợp do Cullen và cộng sự, một trường hợp của Howihan và cộng sự cho thấy đã bít thành công vỡ phình xoang Valsalva bằng dụng cụ. Hơn nữa, Malgorzata Szkutnik và cộng sự cũng đã báo cáo bít sáu trường hợp vỡ phình xoang Valsalva trên 5 bệnh nhân từ 18 đến 51 tuổi. Họ đi đến kết luận rằng bít vỡ phình xoang Valsalva bằng dụng cụ có tính khả thi cao và có thể thay thế cho phương pháp phẫu thuật tim mở. Không chỉ có ý nghĩa nhằm tránh phẫu thuật tim mở lại nếu tồn tại lỗ thông tồn lưu và theo dõi sự tiến triển của lỗ rò, phương pháp đóng lỗ vỡ bằng dụng cụ còn có nhiều lợi điểm hơn hẳn so với phẫu thuật: tránh được việc mở xương ức, nguy cơ khi chạy tuần hoàn ngoài cơ thể và đặc biệt quan trọng trong những trường hợp khi tình trạng huyết động bệnh nhân không ổn định do sự vỡ phình cấp tính [2][3][6].
     Thủ thuật bít vỡ phình xoang Valsalva bằng dụng cụ được tiến hành gần giống trong bệnh lý thông liên thất bởi sự tiếp cận thương tổn ngược dòng từ phía động mạch và hệ thống thòng lọng từ phía tĩnh mạch đùi để thiết lập một vòng nối động-tĩnh mạch duy nhất. Tất cả các dụng cụ luôn luôn được thả xuôi dòng từ đường tĩnh mạch để tránh sự tổn thương động mạch do hệ thống ống thông lớn và cũng có một hệ thống ống thông thích hợp ở phía động mạch để chụp cản quang nhằm xác định dụng cụ ở đúng vị trí trước khi thả [5][10][12].
     Mặc dù tác giả Cullen và đồng nghiệp cũng như Rao và đồng nghiệp đã dùng đường động mạch để tiến hành thủ thuật, tuy nhiên việc tiếp cận cũng như thả dụng cụ theo đường tĩnh mạch không chỉ đem lại vị trí thả ổn định mà còn tránh được tổn thương thứ phát ở động mạch đùi do hệ thống ống thông lớn khi đưa vào đường động mạch [11].
     Các thiết bị đã được sử dụng cho đến nay bao gồm dù Rashkind và dù Amplatzer loại bít ống động mạch. Mặc dù không có dụng cụ nào đặc hiệu cho những tổn thương này, nhưng dù Amplatzer có những lợi điểm hơn, dễ sử dụng  trong việc tiếp cận đúng vị trí thương tổn, có tỉ lệ đóng lỗ thông hoàn thiện hơn và có bằng chứng rõ ràng trong việc đóng các tổn thương khác [4][7][11].
Kết luận
     Bít vỡ phình xoang Valsalva bằng dụng cụ có những lợi thế trông thấy so với việc tiến hành phẫu thuật tim hở dưới tuần hoàn ngoài cơ thể và những nguy cơ tiềm ẩn của nó. Thêm vào đó, nguy cơ phẫu thuật sẽ tăng cao trong trường hợp bệnh nhân có huyết động không ổn định, nếu không điều trị thường có tiên lượng xấu và ngày nay đã có phương pháp tiếp cận thay thế. Mặc dù số lượng trường hợp được báo cáo chưa nhiều nhưng thủ thuật này ngày càng thể hiện tính an toàn cũng như hiệu quả. Tuy nhiên, theo dõi kết quả lâu dài cũng cần được tiến hành.
Tài liệu tham khảo
  1. Anurakti, MD, et al, (2012), “Transcatheter Closure of Ruptured Sinus of Valsalva Aneurysm Into the Left Ventricle: A Retrograde Approach”, Pediatr Cardiol 33:347–350.
  2. Feng Chen, MD, et al, (2013), “Transcatheter Closure of Giant Ruptured Sinus of Valsalva Aneurysm”, Circulation; 128: e1-e3.
  3. Mahmoud Houmsse, MD et al (2009), “Dual Rupture of Non - coronary Sinus of Valsalva Into the Right Heart”, Ibnosina Journal of Medicine and Biomedical Sciences:1(3):97-100.
  4. Malgorzata Szkutnik et al (2009), “Transcatheter Closure of Ruptured Sinus Valsalva Aneurysms With Amplatzer Occluder”, Rev Esp Cardiol; 62(11):1317-21.
  5. Nazmi Narin, MD, et al, (2014), “Transcatheter closure of ruptured sinus Valsalva aneurysm with retrograde approach”, Arch Turk Soc Cardiol;42(3):299-301.
  6. Prabhat Kumar, MD et al (2010), “Transcatheter Closure of Ruptured Sinus of Valsalva Aneurysm”, Catheterization and Cardiovascular Interventions 76:774–776.
  7. Prafulla G. Kerkar, et al (2010), “Transcatheter closure of ruptured sinus of Valsalva aneurysm using the Amplatzer duct occluder: immediate results and mid-term follow-up”, European Heart Journal 31, 2881–2887.
  8. Ramesh Arora, M.D, et al, (2004), “Transcatheter Closure of Ruptured Sinus of Valsalva Aneurysm”, J Interven Cardiol;17:53–58.
  9. Ramesh Arora, MD, et al, (2007), “Catheter closure of perforated sinus of Valsalva”, Percutaneous interventions for congenital heart disease, Informa Healthcare, 69-77 Paul Street, London; 258-262.
  10.  Ramazan Akdemir, MD, et al (2012), “Percutanous closure of a ruptured right coronary sinus of Valsalva aneurysm”, Arch Turk Soc cardiol; 40(5):477-450.
  11. Seamus Cullen, MB, et al (2002), “Rupture of Aneurysm of the Right Sinus of Valsalva into the Right Ventricular Outflow Tract Treatment With Amplatzer Atrial Septal Occluder”, Circulation; 105: e1-e2.
  12. Vijay Kumar Trehan, MD, et al (2002), “Successful Transcatheter Closure of Ruptured Sinus of Valsalva Aneurysm” Indian Heart J; 54: 720–722.

LIÊN HỆ BỆNH VIỆN

    Bệnh viện Đà Nẵng - Da Nang Hospital
  1. Địa chỉ: 124 Hải Phòng, Thạch Thang, Thành Phố Đà Nẵng
  2. Điện thoại: 0236.3821118
  3. Email: benhviendanang@danang.gov.vn
  4. website: bvdn.danang.gov.vn

GIỚI THIỆU TÓM LƯỢC

Bệnh viện Đà Nẵng là bệnh viện tuyến cuối cùng của thành phố Đà Nẵng, chịu trách nhiệm thu dung điều trị bệnh nhân của thành phố Đà Nẵng, tỉnh Quảng Nam và một số tỉnh Miền Trung và Tây Nguyên như Quảng Ngãi, Bình Định, Đak Lak…
Ngoài chức năng khám chữa bệnh, bệnh viện còn là cơ sở thực hành của Trường Đại học Y Huế, Học viện Quân Y, Trường Cao đẳng Y tế TW2..
Bệnh viện mở rộng quan hệ hợp tác với các tổ chức nước ngoài, tranh thủ các nguồn viện trợ để nâng cấp cơ sở vật chất, trang thiết bị và giao lưu về chuyên môn, chuyển giao các kỹ thuật mới trong chẩn đoán và điều trị.